抽动障碍(tic disorder)是指发生于儿童和青少年期,以身体某一部位的肌肉或肌群突然、快速、不自主及无节律性收缩运动,常有发声抽动,抽动部位常见面部、颈肩部及上下胶,挤眉、眨眼、皱额、歪嘴、耸肩、臂动、手动、腿或脚不自主运动等,可修有注意力不集中、强迪观念、强迫行为、情绪障碍及自伤行为等症状,有关该症的流行病学资料,外资料显示10%~24%的孩子在其童年的某个时期会出现短暂抽动障碍,国内报道的患病率为1%~7%,该症病程短暂或呈慢性,以男孩多见。
(一)发病原因
1.社会心理应激因素研究认为抽动障碍患儿发病前常见的社会心理应激因素有:①严重或持续的精神创伤;②过度的精神紧张;③各类不同的生活事件;④家族环境及家庭动能系统紊乱,如不良的家庭环境、不正确的教育方法、家庭中的应激事件及亲子关系不良等,说明社会心理应激因素与该症的发生有一定的关系。
2.体因素因躯体局部疾病而诱发抽动障碍,如感冒、眼结膜炎、鼻炎、咽炎等引起眼肌、面肌及其他部位肌肉的不自主抽动,当局部炎症消失后,抽动症状仍持续存在。
3.遗传因素据家系调查及双生子研究认为,抽动障碍与遗传因素有一定关系,单卵双生子的同病率较高,但遗传方式商无定论,有资料显示可能是常染色体显性遗传或多基遗传。
4.器项性因素抽动障碍的部分患儿曾有围生期损伤史,如早产、产伤、息、宫内感染等,抽动秽语综合征脑电图异常率为50%~60%,主要为慢波或棘波增加;约25%的患儿头颅CT异常:神经系统的软体征也较多见。有学者认为抽动-秽语综合征的行为运动障碍与杏仁核-纹状体通路异常有关;不自主发声可能与扣带回、基底节及脑干不规律放电有关。
5.神经生化因素有研究认为该症是由于纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏所致;有学者认为抽动障碍与5-羟色胶,去甲肾上腺素、乙酰胆碱及y氨基丁酸的代谢功能素乱有关;另有报道认为脑啡脉与该症的病理机制有关,有关抽动障碍神经生化因素尚无定论,有待于进一步研究证实。
6.药物素某些药物应用不当,如长期或大量服用中枢神经系统兴奋药或抗精神病药物,均可诱发该症的发生。
(二)临床表现
1.暂抽动障碍又叫抽动症,多起病子5-7岁,是临床上最常见的类型,多表现为简单的运动抽动,如眨眼、皱频、咬唇、缩鼻、摇头,歪颈、耸肩等;少数表现为复杂的运动抽动,如眼面部的动作和表情、头部的姿式和动作、打自己,跳跃及单脚等;有的则表现为简单的发声抽动,如反复的清噪、咳声及呼声等,
2.慢性运动或发声抽动障碍该症可起病于儿童期和成年期,主要表现为运动抽动和发声抽动,但这两种抽动方式不同时存在,且症状相对稳定,为了便于了解症状,现将ICD-10的标准介绍如下:①有反复性、不自主,重复,快速、无目的抽动,任何一次抽动不超过三组肌肉;②在病程中曾有运动抽动或发声抽动,但两者并不同时存在;②在数周数月内抽动的强度不改变;④能受意志克制抽动症状数分钟至数小时;病期至少持续1年以上;21岁以前起病;⑦除慢性维体外系病变、肌阵挛、面肌痉挛和精神病的装相等,
3.抽动-秽话综合征又叫 Towrette综合征,发声与多种运动联合抽动障碍、多发性抽动症等。该症的主要临床表现为突然的、不自主的,反复多部位及形式多样的肌肉抽动。一般多从眼面部开始,呈一过性,逐渐发展到颈、肩及四胶,形成全身多部位抽动,随着病情的发展,可出现多种复杂的、奇特的复合性运动抽动,表现为冲动性触摸物品、刺戳动作、踢脚、蹲下、弯膝、跪姿、走路旋转等动作。多数患儿的发声抽动与复杂的运动抽动同时出现,部分儿童发作后一段时间出现发声抽动,少数儿童是以发声抽动为首发症状。发声抽动表现为各种类型的叫声、清噪、咳嗽、鼻音、吠鸣、无意义的字句、无聊的语句或重复刻板的秽语。部分患儿出现模仿动作、模仿言语、重复言语、重复动作、强迫症状、攻击、自伤、学习困难及情绪障碍等;有的患儿可伴有行为问题,如咬指、咬舌、挖破皮肤、击打自己身体等。该症患儿病程进展缓慢,症状起伏波动,新出现的症状可代替旧的症状,或在原来的基础上又出现新的症状。多数患儿智能正常,自知力存在,有治疗要求。
(三)心理治疗
据抽动障碍的症状特点,有针对性地开展心理行为指导,逐渐建立规律的生活习惯及规范的行为模式,有助于患儿病情的恢复。具体可从以下几个方面进行心理治疗。
1.支持性心理治疗患抽动障碍的患儿,无论精神上还是躯体都受到了很大的冲击,自感非常痛苦,多数患儿伴有情绪和行为问题,如情绪不稳、焦虑、抑郁、恐惧、害怕、强迫及不良行为等。因此,支持性心理疗法在抽动障碍的治疗中占有重要位置。医务人员应理解障碍患儿的痛苦,本着对患儿高度负责的精神、热情、和蔼、亲切地接待患儿,详细了解患儿的生活经历及病情,给患儿以支持和安慰,增强其战胜疾病的信心,帮助患儿消除心理负担,减少焦虑、抑郁等不良情绪。在实施该疗法时需要医生、家庭和学校协调配合,努力改善患儿的情绪和行为问题,加强自我锻炼,逐渐消除或减少抽动行为,提高患儿的社会适应 能力。
2.家庭治疗首先是向患儿及父母讲解家庭心理治疗和行为训练的重要性。家庭中的情感气氛及家庭成员对患儿的情感表达和支持对患儿的病情波动和预后有着重要的影响。不良的家庭环境,家庭中人际关系紧张,父母对患儿的教育方法不一致,家庭结构和功能系统紊乱等都可成为家庭中应激因素的来源,成为抽动障碍的诱发因素。因此,对患儿的家庭进行心理干预,提高家庭的应付能力,改善不良的家庭环境,提倡用民主的方式教育患儿,避免用粗暴、歧视的态度对待孩子。3.行为治疗针对抽动障碍患儿的病情特点,可采用以下治疗:①松弛疗法及生物反馈训练,使患儿逐渐学会放松和呼吸调节,消除紧张情绪;②行为反向训练,就是应用一种与抽动相反的或不一致的对抗反应,从而逐渐控制抽动;③阳性强化及消退法;④消极练习法,即让患儿在15~30分钟,有意识重复某一抽动动作,使患儿逐渐感到疲劳,以达到减少抽动频率,缓解抽动症状目的;⑤自我监督疗法,即指导病人在规定的时间内将抽动的次数,位置及与环境的关系等详细记录下来,并记录相应的情感反应及内心体验。通过一段时间的记录,一方面可为医生的心理治疗提供必要的信心,另一方面可使患儿增强对抽动的自我意识,并发挥患儿的主观能动性,主动克服抽动症状。
(四)药物治疗
对抽动障碍患儿可选用以下药物治疗:①氟哌啶醇,该药对儿童的不良反应较大,应慎重选用,控制抽动症状60%~90%有效;②硫必利,为神经精神安定剂,具有抗多巴胺作用,是治疗感觉运动方面的神经系统疾病和精神运动行为障碍的有效药物,对抽动障碍有效;③匹莫齐特,是一种选择性中枢多巴胺拮抗药,其疗效与氟哌啶醇相似,但匹莫齐特对心脏的不良反应(引起传导阻滞)较为多见,疗前应做心电图检查;④可乐定,对中枢a受体有广泛的生理作用,是一种a肾上腺素阻滞药,也可作用于中枢多巴胺神经元,对抽动障碍有效,并可改善行为症状,其药理作用可能与抑制蓝斑区突触前去甲肾上腺素的释放有关;⑤其他药物,如氯米帕明、去甲丙咪嗪、氯硝西泮等药物对抽动障碍也有一定的疗效。